11. Narcolepsia

Entrada anterior:  10. Hipersomnia

Cuando la frontera entre el sueño y la vigilia deja de ser estable

A lo largo del curso hemos visto que el organismo regula cuidadosamente el paso entre la vigilia y el sueño. Normalmente, ambos estados permanecen claramente diferenciados: durante el día estamos despiertos y activos; durante la noche dormimos y soñamos.

En la narcolepsia, esa separación comienza a fallar.

Las características propias del sueño, especialmente las del sueño REM, irrumpen durante la vigilia o aparecen en momentos inadecuados. Como consecuencia, el paciente puede experimentar episodios irresistibles de sueño, perder súbitamente el tono muscular o vivir fenómenos propios del sueño mientras todavía permanece consciente.

Durante muchos años la narcolepsia fue malinterpretada. Algunos pacientes fueron considerados perezosos, desinteresados o incluso simuladores. Otros recibieron diagnósticos exclusivamente psiquiátricos.

Hoy sabemos que se trata de un trastorno neurológico bien caracterizado, con mecanismos biológicos específicos y tratamientos eficaces.

Conocerlo resulta importante para todo psicólogo, no sólo porque puede recibir pacientes con este diagnóstico, sino también porque algunos de sus síntomas pueden confundirse con trastornos psicológicos o psicóticos.

¿Qué es la narcolepsia?

La narcolepsia pertenece al grupo de las hipersomnias centrales, es decir, trastornos en los cuales la regulación de la vigilia se encuentra alterada.

Su síntoma principal consiste en una somnolencia diurna excesiva, acompañada de una tendencia irresistible a quedarse dormido.

Estos episodios reciben el nombre de ataques de sueño.

Pueden aparecer mientras la persona conversa, estudia, come o incluso conduce un vehículo.

Generalmente duran pocos minutos, tras los cuales el paciente suele despertarse sintiéndose momentáneamente más alerta.

A diferencia de quien simplemente ha dormido poco, la persona con narcolepsia puede experimentar estos ataques aun después de haber descansado una cantidad aparentemente suficiente de horas.

La tétrada clásica

Tradicionalmente se describen cuatro manifestaciones principales de la narcolepsia.

No todos los pacientes presentan las cuatro, pero conocerlas facilita enormemente el diagnóstico.

Son:

• somnolencia diurna excesiva;
• cataplejía;
• alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas;
• parálisis del sueño.

Analizaremos cada una por separado.

La cataplejía

La cataplejía constituye uno de los síntomas más característicos de la narcolepsia tipo 1.

Consiste en una pérdida brusca y transitoria del tono muscular, mientras la persona permanece completamente consciente.

Puede afectar solamente algunos músculos o comprometer todo el cuerpo.

Algunos ejemplos frecuentes son:

• caída de la mandíbula;
• debilidad en las rodillas;
• dificultad para sostener objetos;
• caída al suelo.

Lo más llamativo es que estos episodios suelen desencadenarse por emociones intensas, especialmente:

• risa;
• sorpresa;
• entusiasmo;
• vergüenza;
• enojo.

Un paciente puede comenzar a reír durante una conversación y, de repente, sentir que las piernas dejan de sostenerlo.

Aunque la escena puede resultar muy llamativa para quienes la observan, el paciente permanece consciente durante todo el episodio.

La explicación fisiológica resulta especialmente interesante.

Durante el sueño REM todos experimentamos una marcada disminución del tono muscular.

En la narcolepsia, ese mecanismo aparece de manera inapropiada durante la vigilia.

Es, en cierto modo, un fragmento del sueño REM que invade el estado de alerta.

Las alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas

Otro fenómeno llamativo consiste en la aparición de experiencias perceptivas muy vívidas durante la transición entre la vigilia y el sueño.

Cuando ocurren al quedarse dormido reciben el nombre de alucinaciones hipnagógicas.

Cuando aparecen al despertar se denominan hipnopómpicas.

Estas experiencias pueden incluir:

• personas en la habitación;
• voces;
• sombras;
• animales;
• sensación de presencia;
• estímulos táctiles.

A diferencia de las alucinaciones propias de algunos trastornos psicóticos, estas aparecen exclusivamente durante la transición sueño-vigilia y suelen conservar un contenido claramente onírico.

Muchos pacientes saben, una vez completamente despiertos, que aquello no era real.

Sin embargo, mientras ocurre, la experiencia puede resultar extremadamente convincente y generar un intenso miedo.

Comprender este fenómeno evita interpretaciones diagnósticas erróneas.

La parálisis del sueño

La parálisis del sueño consiste en la incapacidad transitoria para mover el cuerpo al despertar o, con menor frecuencia, al quedarse dormido.

La persona está consciente. Puede abrir los ojos. Escucha lo que ocurre a su alrededor, pero no consigue mover los brazos, las piernas ni hablar.

El episodio suele durar desde algunos segundos hasta pocos minutos y desaparece espontáneamente.

Muchas veces se acompaña de una intensa sensación de angustia.

Desde el punto de vista fisiológico, la explicación es similar a la de la cataplejía.

Durante el sueño REM el cerebro inhibe casi toda la musculatura para evitar que actuemos físicamente nuestros sueños.

En la parálisis del sueño ese mecanismo persiste durante algunos instantes después del despertar.

Aunque este fenómeno es relativamente frecuente en la población general y no implica necesariamente narcolepsia, cuando aparece junto con somnolencia excesiva y cataplejía debe despertar la sospecha diagnóstica.

La neurobiología de la narcolepsia

Durante muchos años se desconoció la causa de esta enfermedad.

Uno de los descubrimientos más importantes ocurrió a finales del siglo XX, cuando se identificó el papel de unas neuronas localizadas en el hipotálamo que producen una sustancia denominada hipocretina u orexina.

Estas neuronas participan activamente en el mantenimiento de la vigilia y en la estabilidad entre el sueño y el estado de alerta.

En la mayoría de los pacientes con narcolepsia tipo 1 existe una pérdida casi completa de estas neuronas.

Como consecuencia, los límites entre sueño y vigilia se vuelven inestables.

Por ello aparecen:

• ataques de sueño;
• cataplejía;
• intrusión del sueño REM durante la vigilia;
• alteraciones del sueño nocturno.

Actualmente se considera que esta pérdida neuronal probablemente tenga un mecanismo autoinmunitario en individuos genéticamente predispuestos, aunque todavía quedan numerosos aspectos por esclarecer.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico comienza con una buena entrevista clínica.

La presencia de somnolencia excesiva acompañada de cataplejía suele orientar fuertemente la sospecha.

Posteriormente pueden realizarse estudios especializados.

Entre ellos:

• polisomnografía nocturna;
• prueba de latencias múltiples del sueño (MSLT), que evalúa la rapidez con que el paciente se duerme durante varias siestas programadas y la aparición precoz del sueño REM.

En algunos casos también puede medirse la concentración de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo.

El tratamiento

La narcolepsia no posee actualmente una cura definitiva, pero existen tratamientos que permiten mejorar significativamente la calidad de vida.

Generalmente combinan:

• medicamentos destinados a disminuir la somnolencia diurna;
• tratamientos específicos para la cataplejía;
• horarios regulares de sueño;
• siestas breves programadas;
• educación del paciente y de su entorno.

La adherencia al tratamiento resulta fundamental, especialmente en personas cuya actividad implica conducir vehículos o manejar maquinaria.

Una mirada desde el psicoanálisis

La narcolepsia constituye un excelente ejemplo de la importancia de integrar diferentes niveles de explicación.

Sería un error interpretar la cataplejía o las alucinaciones hipnagógicas exclusivamente como expresiones simbólicas de conflictos inconscientes.

Su base neurobiológica está ampliamente demostrada.

Sin embargo, esto no significa que la dimensión subjetiva desaparezca.

Recibir un diagnóstico de narcolepsia modifica profundamente la vida de una persona.

Muchos pacientes desarrollan miedo a quedarse dormidos en público, limitan sus actividades sociales, experimentan sentimientos de vergüenza o construyen una identidad marcada por la enfermedad.

El trabajo psicológico se orienta precisamente hacia esa experiencia subjetiva.

No explica la enfermedad.

Acompaña a quien la padece.

Una mirada clínica

Aunque la narcolepsia es relativamente poco frecuente, conviene recordarla siempre que un paciente describa una somnolencia intensa e irresistible.

El psicólogo no necesita confirmar el diagnóstico.

Su responsabilidad consiste en reconocer los síntomas sugestivos, evitar interpretaciones psicopatológicas apresuradas y favorecer una derivación oportuna.

En muchos casos, un diagnóstico precoz puede cambiar radicalmente la calidad de vida del paciente.

Ideas principales

• La narcolepsia es un trastorno neurológico perteneciente al grupo de las hipersomnias centrales.
• Su síntoma principal es la somnolencia diurna excesiva con ataques irresistibles de sueño.
• La cataplejía consiste en una pérdida transitoria del tono muscular desencadenada por emociones, sin pérdida de conciencia.
• Las alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas y la parálisis del sueño representan intrusiones de fenómenos propios del sueño REM durante la transición entre el sueño y la vigilia.
• La enfermedad se relaciona con la pérdida de neuronas productoras de hipocretina (orexina), responsables de estabilizar la vigilia.
• El diagnóstico combina la entrevista clínica con estudios especializados, como la polisomnografía y la prueba de latencias múltiples del sueño.
• El tratamiento es multidisciplinario e incluye medicación, medidas conductuales y acompañamiento psicológico para afrontar el impacto subjetivo del trastorno.

Próxima entrada: 12. Trastornos del ritmo circadiano