sábado, 29 de agosto de 2020

Los síndromes convulsivos en la infancia

Existen diversos tipos de crisis convulsivas, siendo las más frecuentes en la infancia:

De origen neurológico

epilépticas generalizadas parciales

De orígen psicógeno:

  • psicosomáticas
  • conversivas
  • psicopáticas

De origen extraneurológico:

  • Convulsiones febriles
  • Espasmos del llanto
  • Sintomáticas a irritación del SNC
  • Infecciosas- Tóxicas
  • Metabólicas-
  • Traumáticas- etc.

Las convulsiones febriles simples tienen una manifestación convulsiva, generalmente tónico-clónica, que ocurre durante un cuadro febril coincidiendo con un pico de alta temperatura. Ocurre en niños entre uno y cuatro años de edad sin patología neurológica asociada. pero que tienen antecedentes familiares de convulsiones febriles.

La convulsión febril atípica posée manifestación convulsiva focalizada o generalizada durante un cuadro febril. Ésta aparecen dentro o fuera de los picos de edades (1-4 años) y está asociado a comorbilidad neurológica. Ocurre en niños con antecedentes familiares de epilepsia.

El espasmo del llanto se desencadena tras el descontrol emocional de un niño al llorar en forma jadeante, con gran congoja y se debe a un desequilibrio del balance de O2 - CO2, lo que ocasiona intermitentes apneas. Si el espasmo del llanto persiste, lleva a la pérdida del conocimiento y/o a la convulsión TCG. Es notable queocurren siempre en presencia de alguno de los padres. En esto sentido, puede haber un uso manipulativo del cuadro, por la ganancia secundaria que éste le procura al niño. El EEG suelen ser normal. Mayor incidencia en niñas.

¿Qué es la epilepsia?

Se denomina epilepsia al conjunto de manifestaciones clínicas, de muy variada etiología y con formas clínicas diversas que coincide con una descarga eléctrica cerebral anormal, registrable en electro encéfalograma crítico. Las crsisis ocurren en forma PAROXISTICA, RECURRENTE e ITERATIVA.

La etiología de la epilepsia puede ser:

CONGENITAS: Cuando están asociadas a sindromes cromosómicos o genéticos. La transmisión hereditaria de la epilepsia es poligénica, con expresividad variable.

ADQUIRIDAS, en los períodos prenatal (malformaciones), perinatal (asfixia - ictericia) ó postnatal (post encefalitis , traumatismos craneanos, convulsiones febriles atípicas, etc).

Mediante el electroencefalograma (EEG) se puede registrar la actividad bioeléctrica del cerebro, amplificarla y graficarlaen papel o soporte digital. La actividad irritativa cortical de la epilepsia se inscribe como espigas, puntas u ondas agudas y pueden tener un punto de orígen o foco que se extienden a otras áreas como paroxismos. Las zonas encefálicas lesionadas tienen zonas lentificadas con focos de ondas delta. El EEG permite comparar la simetría interhemisférica.

La epilepsia tiene que ver con el umbral de excitabilidad cortical. El normal funcionamiento cortical requiere un balance armónico entre la excitabilidad y los fenómenos inhibitorios del cerebro. Un exceso de irritabilidad o un descenso de los frenos inhibitorios pueden detonar crisis epilépticas. 

En la epilepsia, el umbral puede estar descendido en forma transitoria y reversible. Por predisposición genética, además, puede existir un defecto crónico de los mecanismos de regulación. Existen diversos factores precipitantes y facilitadores de las crisis:

  • Deprivación del sueño.
  • Menstruación: facilitación premenstrual, llamadas crisis catameniales.
  • Trastornos emocionales: el miedo, la excitación, la ansiedad y la frustración pueden precipitar una crisis.
  • Hiperventilación.
  • Fiebre, que puede traer crisis desencadenadas por hipertermia.
  • Fotoestimulación: televisión, computadoras y pantallas.
  • Ayuno e hipoglucemia.
  • Uremia.
  • Desequilibrio electrolítico
  • Consumo de alcohol y psicoestimulantes.
  • Supresión brusca del tratamiento farmacológico.

Hay diversas formas clínicas de las crisis:

GENERALIZADAS

  • Encefalopatías Epilépticas
  • Síndrome de West: Es el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica. Puede ocurrir en niños por lo demás sanos y en niños con un desarrollo cognitivo anómalo.
  • Sindrome de Lennox-Gastaut, que representa un 5-10% de pacientes epilépticos, y un 1-2% de todas las epilepsias de la infancia
  • Síndrome de Landau Keffner, también llamado "Afasia Adquirida Epilepsia”, que asocia un progresivo deterioro del lenguaje oral y anomalías E.E.G.
  • Gran Mal Epiléptico
  • Petit Mal Epiléptico
  • Ausencia- pura
  • Akinética- caida
  • Mioclónica- sacudida
  • Epilepsias reflejas

FOCALES

  • Crisis Parcial Simple
  • Motora
  • Sensitiva 
  • Sensorial
  • Neurovegetativa
  • Psíquica
  • Crisis Parciales
  • Complejas
  • CPC con Generalización secundaria
  • Epilepsia Benigna de la Infancia

Petit Mal Epiléptico

Las crisis son muy breves y duran pocos segundos, pero se dan de manera muy frecuente (10-40 en el día) en los niños. Paroxísticas. Recurrentes. Iterativas. Las crisis pueden ser:

  • Ausencias: pérdida de las funciones psíquicas. El niño parece distraido o hipoacúsico.
  • Akinéticas: pérdida del tono muscular, caída inesperada total o de la cabeza sola.
  • Mioclónica: sacudida epiléptica. Contracción muscular brusca propulsiva.

Presentan un EEG típico, con descarga de punta-onda lenta a 3 c/seg, espontánea o facilitada por la hiperventilación. Al paciente se le hace la prueba de Rosset: se desencadena una ausencia clínica con jadeo de 3 minutos.

El cuadro presenta una franca mejoría con tratamiento específico con fármacos como ACIDO VALPROICO, ETOSUCCIMIDA, CLONAZEPAM, CLOBAZAN. 

Las crisis de ausencia son más comunes en los niños que en los adultos. En muchos casos, desaparecen con el crecimiento, aunque algunos niños pueden desarrollar otros tipos de convulsiones. Posee buen pronóstico bajo tratamiento, luego de la pubertad.

Gran Mal Epiléptico

Las crisis tienen una duración variable y en ellas se observan pérdida del conocimiento y caída, que se dan en fases:

  • Fase tónica muscular, con cianosis.
  • Fase tónico- clónica, con inhibición intermitente de las contracciones tónicas.
  • Fase atónica de relajación, estertorosa.

Posteror a la crisis, le da sueño de duración variable, con amnesia sobre lo ocurrido. En niños puede faltar alguna de las fases.

El EEG crítico evidencia descargas paroxísticas de puntas y polipuntas en la fase tónica, intermitencias en la fase tónico-clónica, y lentificación difusa en la de relajación. El registro inter-crítico puede ser normal.

En el gran mal epiléptico, es frecuente el antecedente hereditario. Responden favorablemente a los anticonvulsivos.

Tratamiento anticonvulsivo

El médico hará la elección del fármaco en relación a la forma clínica, a la edad y los costos de cada caso. Es importante que el plan de administración sea cómodo para el paciente, por lo que es preferible utilizar monodroga.

El médico controla hemograma y hepatograma periodicamente y hace un control periódico del nivel sérico de drogas. Además considera las posibles interacciones con otros medicamentos. El médico establece la regularidad en la administración, teniendo en cuenta la vida media de la medicación.

El éxito terapéutico requiere de la colaboración de todos. El cerebro aprende a convulsionar y cada crisis facilita la aparición de la siguiente. Es importante la preención y evitar los factores precipitantes y predisponentes. Los profesionales deben buscar la colaboración responsable del paciente y su familia e informarlos suficientemente. El cerebro también "se olvida" de convulsionar. Tras cuatro años libres de crisis, los EEG son normales en los últimos dos años. 

En cuanto al Tratamiento medicamentoso del paciente con epilepsia, siempre es preferible monodroga, controlando en nivel sérico terapéutico. La administración de la medicación debe hacerse con regularidad de horario y sin saltear tomas. Se debe controlar el EEG periódicamente.

Es importante instruir al paciente en el uso del pastillero, en la importancia de seguir horarios estables, las rutinas y el mantenimiento del stock de su medicación.

El médico responderá a las dudas del paciente, de la familia y de los lugares de trabajo y estudio, con un buen asesoramiento y contención psicológica si es necesaria. El asesoramiento familiar debe contemplar aspectos tales como el cuidado, protección, asistencia, prevención. 

Los psicólogos deben trabajar para  evitar sobreprotección, los fantasmas, y los miedos, facilitando la autonomía, seguridad y apoyos. Se debe evitar la dependencia, la imprevisión y la frustración y fomentar la alimentación adecuada, hábitos sanos.

Chapa identificatoria con teléfonos y O.Soc.

Deportes y epilepsia

Con el paciente con epilepsia, es importante la integración social en todo lo posible que no implique un riesgo elevado. En este sentido, los deportes son un aspecto importante a tener en cuenta.

Los deportes que tienen un riesgo alto para la persona con epilepsia son la equitación, el ciclismo, el patinaje, el canotaje, la conducción vehicular, la natación de manera solitaria, ala delta, entre otros.

La mayoría de los deportes escolares, sin embargo, no son limitativos Se requiere tomar seguridades para su práctica y puede ser necesario el asesoramiento a los docentes. La hiperventilación del ejercicio no baja el umbral.

La natación con guardavidas y en grupo se puede practicar sin mayores limitaciones.

¿Qué hacer ante una crisis?

  • Ante una crisis, no abandonar a la persona y permanecer en calma junto a ella, sin alejarse en busca de ayuda.
  • Para evitar que se lastime, alejarlo de muebles u objetos puntiagudos. Acostarlo poniendo algo blando debajo de la cabeza.
  • Girarlo a un costado, permitiendo que respire libremente.
  • Aflojarle las ropas. Sacarle anteojos y aparatos de ortodoncia.
  • No introducirle jamás los dedos en la boca. Sólo puede ser útil un rollo de pañuelo entre los dientes.
  • No intentar administrarle medicación durante las crisis
  • Tratar de calmarlo ya que puede estar irritado o muy cansado luego de la crisis.
  • Registrar con detalle la crisis.
  • Pedir asistencia médica a alguna otra persona.

En cuanto al tratamiento médico de la crisis epiléptica, tras liberar la vía aérea, el médico colocará oxígeno si la crisis es prolongada. Según el paciente y el criterio profesional, el médico puede suministrar:

  • Diazepán EV, 10 mgr, diluidos en 10 cc de solución fisiológica, en inyección lenta, hasta que ceda la crisis o se produce miosis. 
  • Ampolla instilada en forma sublingual o anal.
  • Fenobarbital 100 mgr EV o en goteo.
  • Difenilhidantoina 100 mgr en forma EV.
  • Trapax sublingual.

Luego de la crisis, el paciente deberá someterse a una evaluación neurológica integral. Si se trata de la primera crisis deben iniciarse los estudios neurofisiológicos y de neuroimágenes para diagnóstico etiológico. Si hubieron crisis previas, se deberán analizar los factores desencadenantes, discontinuidad del tratamiento, co-morbilidad actual.

El médico indicará el dosaje y un EEG de control y el ajuste de dosis, considerando también los factores emocionales posibles.

Farmacología de la epilepsia

  • Diazepan: Valium
  • Carbamacepina.
  • Tegretol, Carbamat.
  • Oxcarbacepina: Trileptal,
  • Ácido Valproico: Depakene, Valcote.
  • Clobazan: Karidium
  • Clonazepan: Rivotril
  • Fenobarbital: Luminal,
  • Luminaletas, Gardenal
  • Fenitoina: Epamín,
  • Lotoquis simple
  • Primidona:Mysoline
  • Sabril
  • Topiramato: Topamac
  • Gabapentin: Neurontin

Dieta cetogénica.

Los efectos colaterales de los anticonvulsivos son: DESEQUILIBRIO: incoordinación equilibratoria y de los miembros. Dismetría. Babeo. Disartria. Facies abotagada. Hipertrofia gingival. Hipertricosis. Aumento de peso. SOMNOLENCIA. Bradipsiquia. Disgrafia. Cambios de conducta. Hiperkinesia. Torpeza. Irritabilidad. Anemia por hipoplasia. Hepatitis toxica. Trastorno menstrual.

Epilepsia y aprendizaje escolar

La misma lesión que causa la epilepsia puede comprometer la función cognitiva. Además, la medicación que se emplea puede reducir el rendimiento escolar del niño. Esto puede hacer necesaria la intervención del maestro integrador o APND. Es importante asesorar al docente y a la escuela, dándole suficiente información sobre le epilepsia.

Los factores psicológicos de inseguridad pueden jugar negativamente. La persistencia de crisis (ausencias) y sus limitaciones puede causar diversos grados de malestar subjetivo. La integración social puede resentirse.

Como vimos, la epilepsia puede tener un grado de incidencia sobre el aprendizaje, lo social, la recreación y el deporte.

El APND debería saber qué evitar y qué favorece al niño, analizando el caso en particular y evitando generalizaciones perjudiciales.

En canal de comunicación fluido debe ser fluído, procurando vías como la telefónica. Se debe detallar qué hacer ante una posible crisis. Elegir una persona responsable como interlocutor y no diluir en varios las indicaciones.

Epilepsia y embarazo:

Si un embarazo en condiciones normales ya es un momento delicado, con fantasías y temores propios para los futuros padres, el embarazo de una mujer con epilepsia agrega aspectos específicos que deben ser tenidos en cuenta.

Uno de los aspectos a considerar es la medicación, pues todos los medicamentos tienen un potencial acción teratogénica, por ejemplo la fenitoina. Este riesgo es más acentuado en el primer trimestre de gestación y depende de la dosis. En la programación de un embarazo, el médico puede suspender la medicación si lo ve posible, utilizar monodroga, o la dosis mínima efectiva con nivel terapéutico en el dosaje. Conforme avanza el embarazo, el médico regulará las dosis al aumento del peso.

La mujer embarazada con epilepsia requiere frecuentes controles neurológicos y obstétricos, con fines de monitoreo. El médico puede valorar la alternativa de cirugía de la epilepsia.

Se se debe trabajar en evitar factores predisponentes, como el estrés.

En cuanto al bebé, el médico puede puede indicar un diagnóstico genético prenatal. El parto preferentemente deberá ser por cesárea y se recomienda un control minucioso del recién nacido. En cuanto a la alimentación del bebé, se deberá evitar la lactancia materna ya que las drogas se eliminan con la leche. En neonatología, se deberá considerar la deprivación farmacológica post parto.

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