Notas sobre la encefalopatía crónica no evolutiva

ENCEFALOPATIA:	Un proceso que ha comprometido el encéfalo. Lo lesionó. Dejó consecuencias.
CRONICO:	No es agudo, no es subagudo. Es crónico, se prolonga en el tiempo.
NO EVOLUTIVO:	No se incrementa con el tiempo, pero sí se modifica con los cambios del neurodesarrollo. Es una secuela.

Concepto de Parálisis Cerebral: Trastorno del tono postural y del movimiento de carácter persistente secundario a una agresión no evolutiva sobre el cerebro inmaduro.

Es el conjunto de manifestaciones motoras originadas por una lesión en el sistema nervioso central ocurrida en un período madurativo temprano  del neurodesarrollo.

Caracteres:

• Grupo heterogéneo de patologías.

• Etiologías diferentes.

• Cuadro clínico diverso.

• El pronóstico variable, y depende de la severidad de la lesión, la topografía de la misma y la patología asociada.

Factores etiológicos adquiridos 

En el embarazo:	Malformaciones  Prematuridad Distrofia fetal.
En el parto:	Hemorragia cerebral Asfixia neonatal Ictericia. Trastornos metabólicos.
En el postparto:	Infecciones.  Intoxicaciones.  Traumatismos. Cirugías mayores. Encefalopatías epilépticas. Hidrocefalias ACV- Tumores

Factores etiológicos de la “Discapacidad Motora de Origen Central” 

Congénitos: 

Formas hereditarias génicas, poligénicas  o cromosómicas. 

Síndromes congénitos malformativos del SNC con DMOC.

Adquiridos en período: 

Prenatal

Perinatal

Postnatal

Durante el parto, los factores de riesgo principales son:

• ASFIXIA NEONATAL

• ICTERICIA 

• TRAUMA OBSTETRICO

• SEPSIS 

• DESCOMPENSACION METABOLICA

Evaluación diagnóstica

Historia clínica detallada, donde conste:

Antecedentes de riesgo.

Examen neuromotor, sensorial y de la conexión.

Exámenes complementarios. Neuroimágenes.

Diagnóstico Temprano. 

Comparar la simetría motriz.

Detectar patrones patológicos posturales.

Diagnóstico temprano,  para una: 

Tetraplejía en los primeros meses.

Hemiplejía en los primeros meses.

Diplejía ataxia  en segundo semestre.

Distonía a fines del primer año.

Formas Clínicas

ESPASTICA 70%

DISTONICA-DISKINETICA 15 %

ATAXICA 15%

Generalmente  se  trata  de  formas mixtas. El grado de compromiso es muy variable.

Formas clínicas por su extensión.

TETRAPLEJIA:	compromete tronco y cuatro extremidades
DIPLEJIA:	Cuatro miembros con franco predominio en los miembros inferiores.
HEMIPLEJIA:	Involucra un hemicuerpo.
DOBLE HEMIPLEJIA:	ambos lados con predominio de uno de ellos
MONOPLEJIA:	Compromete un miembro

FORMA ESPASTICA

Tienen espasticidad el 70% de los casos.

Lesión de la corteza motora o vías descendentes.

Hiperreflexia miotática. Clonus.

Hipertonía de grupos antigravitatorios.

Deformidades respondiendo a este patrón.

Menor movilidad espontánea inicial.

Respuesta plantar extensora persistente.

Tetraplejía Espástica

Antecedentes de severidad.

Múltiples lesiones quísticas de sustancia blanca. Leucomalasia.

Desde los primeros días: retraso, hipertonía generalizada y tendencia al opistótonos, poca movilidad espontánea, reflejos arcaicos persistentes.

Asociado con:

trastornos deglutorios, aspiraciones. 

atrofia óptica, estrabismos.

microcefalia. 

epilepsia ( 50%).

retardo mental severo.

triple contractura de miembros.

subluxación de caderas.

Diplejía Espástica

Signos precoces en el segundo trimestre:

Excesiva flexión de los miembros inferiores, con tendencia a la aducción.

Escasa manipulación.

Dificultad para obtener el rolado.

Trastornos en la sedestación:

base estrecha.

cifosis .

usa las manos de soporte.

En la bipedaestación:

flexión de las caderas.

extensión del cuello.

hiperlordosis lumbar.

balanceo del tronco.

apoyo plantar en equino.

Posición en tijeras al intentar dar pasos.

Compromiso de los miembros inferiores.

Frecuente en prematuros y RNBPEG.

Encefalopatía periventricular.

Asociada a estrabismo(43%).

trastornos del lenguaje(44%).

epilepsia (33 %).

CI normal ( 70%).

Hemiplejía

Compromete un hemicuerpo, con hipertonía y deformidad en flexión antigravitatoria.

Pueden faltar antecedentes lesionales.

Asociado a: hemiatrofia cortical, zonas de infarto cerebral prenatal o quistes porencefálicos.

Frecuentem:  hemiconvulsiones, estrabismo.

Forma  Disquinética

Existe lesión del sistema extrapiramidal. 

Asfixia:

éstasis de la vena de Galeno.

hemorragias venosas bilaterales en el tálamo, núcleos de la base y corteza.

 Ictericia: por depósito de BRR en los núcleos de la base una vez sensibilizados.

Forma extrapiramidal:  Distónica-Disquinética 

Etiologías: 

Alta incidencia por asfixia perinatal e ictericia. 

Asociaciones frecuentes:

Gran compromiso motor, cuadriplejías.

Trast.en la succión, deglución, sorbición, masticación, respiración. Aspiraciones bronq. 

Hipoacusia neurosensorial  ( 50% ).

Epilepsia. Muerte súbita. Apneas del sueño.

Estrabismos.  Deficiencia intelectual.

Forma   Atáxica

Tres formas clínicas:

Diplejía atáxica.

Ataxia simple.

Sindrome de desequilibrio.

Existe:

Hipotonía inicial.

Movimientos incoordinados.

Trastornos del equilibrio.