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martes, 17 de agosto de 2021

La evaluación neuropsicológica de la memoria en personas mayores

La evaluación de la memoria es crucial en el cuidado médico de las personas mayores. El diagnóstico precoz de trastornos de memoria permite realizar evaluaciones médicas y un posible diagnóstico temprano de diversas enfermedades.

Las personas que presentan una prueba positiva deben contactar con su médico, ya que la memoria puede quedar afectada por múltiples enfermedades o situaciones, como el estrés, la depresión, la falta de sueño, trastornos hormonales, el déficit de ciertas vitaminas, la enfermedad de Alzheimer o los trastornos circulatorios cerebrales.

La detección o el cribado (screening) de los trastornos de memoria no constituye un diagnóstico de ninguna enfermedad. Un screening no es más que una prueba que pretende indicar la posibilidad de un trastorno. Estas pruebas no deben sustituir nunca la consulta de un médico especialista.

Habitualmente la exploración neuropsicológica realizada en las consultas médicas se centra en los objetivos de la detección de la demencia. En estos casos, los instrumentos deben ser breves, de fácil aplicación y con alto valor de predicción diagnóstica.

En este ámbito también existen recomendaciones fundamentadas en evidencias (pruebas).

Además del Minimental Test (MMSE), ampliamente conocido y usado en el ámbito de la enfermedad de Alzheimer, se han introducido otros instrumentos.

Los nuevos tests breves en la detección de la demencia

No hace mucho se han presentado públicamente las adaptaciones españolas de dos tests neuropsicológicos para detectar demencia y trastornos de memoria: el «test de siete minutos» (7-MS) y el «test de cribado de trastornos de memoria» (Memory Impairment Screen, MIS), respectivamente. Es muy importante destacar que estas pruebas no son diagnósticas.

Pretenden, simplemente, determinar los sujetos que son susceptibles de exploraciones más detalladas por tener una mayor probabilidad de padecer demencia. A pesar de esta afirmación, un test de detección puede tener un gran valor de predicción en el contexto de un cuadro clínico y de los resultados específicos de determinadas pruebas diagnósticas.

Test de los siete minutos (Solomon y cols., 1998; Del Ser y Muñoz, 2003). Este test se compone de cuatro pruebas de gran interés en el estudio de las capacidades cognitivas: (1) test de orientación temporal, (2) test de memoria (aprendizaje del nombre de una serie de dibujos), (3) test de fluidez categorial (producción de nombres de animales durante un minuto), (4) test del reloj (realización del dibujo de la esfera de un reloj con las manecillas marcando las once y las diez).

Esta prueba realmente incluye pruebas sencillas que evalúan capacidades de extraordinario valor en el diagnóstico de demencia: orientación temporal, memoria, capacidad ejecutiva y capacidad práctica. Se debe recordar que el diagnóstico de demencia exige demostrar una alteración de la memoria y otros trastornos neuropsicológicos, además de las alteraciones de las capacidades funcionales.

MIS (Buschke y cols., 1999). Este test se centra en la detección de trastornos de memoria, ya que la alteración central en la enfermedad de Alzheimer es la memoria. Es muy simple y rápido de administrar. Consiste en la presentación de una lámina en la que hay escritas cuatro palabras: el paciente debe leer las palabras y posteriormente señalarlas cuando el examinador menciona la categoría a la que pertenecen. De esta forma se asegura el aprendizaje y la categorización. Tras un lapso de dos a tres minutos, el paciente debe recordar las cuatro palabras. En el caso de que una palabra no sea recordada, el examinador ofrece como pista la categoría a la que pertenece.

Los tests neuropsicológicos. Mediante la exploración neuropsicológica se pretende definir el estado de las capacidades cognitivas de los pacientes para determinar qué capacidades están preservadas y qué capacidades están afectadas, y en qué grado. Para poder evaluar adecuadamente a los pacientes, y establecer un diagnóstico, es importante disponer de los datos característicos de sujetos normales de distintas edades y con distintos grados de escolaridad. Las posibilidades de diagnóstico objetivas de la neuropsicología son muy limitadas si no se dispone de datos de normalidad.

Los tests neuropsicológicos, en especial los que miden la capacidad de memoria diferida, la capacidad ejecutiva y la capacidad mental general, cada vez están más estudiados. Además, permiten diferenciar los sujetos normales de los pacientes con enfermedad de Alzheimer.

martes, 23 de febrero de 2021

La simulación de los estados de confusión demencial

Los estados de confusión demencial abarcan los casos en que predominan los síntomas de confusión e incoherencia, ocupando un lugar secundario las alteraciones de la conducta y los fenómenos delirantes o alucinatorios. Su simulación es fácil y cómoda. De parte de los  simuladores merecen mayor preferencia de la que actualmente gozan. He aquí cuatro observaciones típicas: 

Caso 1. - Confusión mental
Argentino, veintitrés años, ladrón profesional, soltero, blanco, anarquista y espiritista, hábitos de vida muy irregulares, carácter frívolo y astuto, constitución física pobre, mal  estado de nutrición. 

Ha sido jornalero hasta los veintiún años; quedó sin ocupación, relacionándose poco a poco con individuos de baja ralea, quienes le hicieron resbalar insensiblemente hacia la pequeña delincuencia contra la propiedad. Antes de cumplir un año en su nueva profesión fue incluido en la galería pública de ladrones conocidos. Detenido otra vez como sujeto peligroso, se le recluyó en la Cárcel de Contraventores, para cumplir una pena de treinta días. 

Por esa misma época un ladrón profesional, atacado de melancolía, acababa de ser transferido al servicio de observación de alienados (véase observación XXXVIII), de donde era presumible que se le pasara al Manicomio. Con ese antecedente simuló un estado de confusión mental de tipo depresivo, siendo pasado también al servicio de observación. He aquí algunos datos de su historia clínica: 

En los antecedentes familiares hay abuelo alcoholista, padre alcoholista y reumático, madre al parecer sana y un hermano muy nervioso. En los antecedentes individuales hay varias enfermedades infecciosas propias de la niñez, onanismo, período de obtusión intelectual al atravesar la pubertad, abusos alcohólicos en los últimos dos años. En sus antecedentes psicológicos se registran intensas y prolongadas sugestiones político-religiosas que lo hacen sectario del anarquismo y del espiritismo. 

Morfológicamente es un tipo inferior, con ligera asimetría facial, orejas en asa, mala implantación de los dientes y anomalías en la distribución del sistema piloso. Tiene bronquitis, uretritis y sarna. 

Reflejos tendinosos exagerados; cutáneos y mucosas normales; esfínteres bien. Las pupilas reaccionan perfectamente a la luz y a la acomodación. 

Movimientos espontáneos no hay; los voluntarios son muy escasos y perezosos; los ordenados se efectúan después de mucha insistencia. Kinesia disminuida, tono muscular normal; no puede medirse la resistencia a la fatiga; marcha pesada y lenta; reacciones eléctricas normales. 

Sensibilidad general y táctil muy disminuida; térmica y dolorosa lo mismo; la sensibilidad muscular normal, no existiendo perturbaciones cenestésicas bien caracterizadas. El enfermo come poco y cediendo a la asistencia de los enfermeros; duerme bien. Su aspecto es mixto de imbecililad y de tristeza, manteniéndose aparentemente ajeno a cuanto ocurre en torno suyo. Invitado a leer deja resbalar el diario de entre sus manos; al dársele una pluma para escribir la apoya lentamente sobre el papel sin trazar una sola línea. Su conducta es paralela a ese estado de confusión e incoherencia mental, de forma depresiva. Habíamos notado, sin embargo, un par de veces, que no obstante su inmovilidad aparente y mantener la cabeza baja, seguía con movimientos del globo ocular nuestros pasos, llamándonos también la atención su relativa facilidad para aceptar el alimento, así como la tranquila normalidad de su sueño. 

Dos días después de estar en observación, vencido por la imperiosa necesidad de defecar, y sin bastante resolución para hacerlo dentro de su propia ropa, levantóse lentamente de la silla en que pasaba el día acurrucado y, con paso seguro, dirigióse al retrete; este hecho llamó la atención del enfermero, pues contrastaba con su inercia habitual, siendo sus únicas traslaciones las que se producían de la cama a la silla o viceversa, conducido por los enfermeros. 

Este hecho, unido a los anteriores, dio cuerpo a la sospecha de que fuera un simulador. Se le comunicó entonces que no sería remitido al manicomio antes de los treinta días de su prisión que le correspondían, los que se le harían pasar en el Servicio de Observación; con ese motivo se le invitó a desistir de su infructuosa simulación. 

Temeroso, sin duda, de alguna represión más severa, no confesó abiertamente su caso; pero se apresuró a curar en un par de días evitándose una molestia ya inútil. Vuelto a su prisión, manifestó que había tratado de pasar por loco para ser enviado al Manicomio y una vez allí obtener el alta, eludiendo de esa manera la prisión de treinta días. Como se ve, aunque no se trata de un procesado, es decir, de un caso específico, puede incluirse en los de esa clase, por cuanto el objeto de la simulación de la locura fue eludir una pena. 

Caso 2 - Confusión mental indefinida
Persona de muy buenos antecedentes de conducta. 

En circunstancias en que acompañaba a una joven, un grupo de compadres dirigió a aquélla palabras injuriosas. No hizo caso; pero como continuaran se dirigió hacia ellos, bastón en mano, intimándoles que cesaran. Uno de los sujetos le replicó agredióndole, envalentonado por sus camaradas; ante esa actitud del grupo, sacó su revólver y disparó tres tiros, hiriendo de poca gravedad a dos de ellos. 

Arrestado, pasó en la comisaría una noche insomne y agitada, como era lógico en quien se encontraba involuntariamente envuelto en tan desagradable aventura; en la madrugada durmió pocas horas intranquilamente. Al despertar se notó en él una gran incoherencia de ideas; respondía mal a las preguntas que se le formulaban y daba explicaciones muy inexactas sobre los incidentes de la noche anterior. 

En el primer momento su estado de confusión se consideró como un resultado transitorio de la intensa sacudida psicológica que debía repercutir, por fuerza, sobre su carácter fundamentalmente honesto. Sin embargo, esta situación se prolongó durante todo el curso del sumario, que fue breve. El tipo clínico de este simulador puede definirse por perturbaciones de la memoria, incoherencias en los interrogatorios y confusión mental de tipo depresivo. 

Como era de esperar en un caso semejante, la defensa, además de pedir la absolución, porque había sido provocado y no provocador, disculpando el exceso de defensa por el número desproporcionado de agresores, la pedía por presentar signos claros de alienación mental que lo hacían irresponsable del delito. 

Siendo del dominio público la razón que asistía al autor, el juez lo absolvió por el primero de los motivos invocados, absteniéndose de considerar la segunda causa de irresponsabilidad. Su temperamento fue, sin duda, el más acertado, pues el preso recuperó en seguida la integridad de sus funciones psíquicas, siéndole innecesario prolongar su simulación. 

Caso 3. - Confusión mental indecisa 
Argentino, de unos treinta años de edad, albañil, soltero, lee y escribe, buena constitución física y buen estado de nutrición. 

En sus antecedentes de familia hay un hermano loco que estuvo aislado en el Manicomio provincial de Melchor Romero; su padre era alcoholista. Sus antecedentes patológicos individuales no tienen importancia. 

Trabajaba como peón albañil en un edificio en construcción, en Buenos Aires. Un día asesinó al capataz de la obra, inesperadamente, sin que nadie pudiera explicarse los móviles  del homicidio. Desde su primera declaración se mantuvo muy silencioso, hablando lo menos posible, aunque dio razones lógicas y aceptables, explicando el homicidio por resentimientos personales e incidentes ocurridos entre él y su víctima. La instrucción del sumario no comprobó esas declaraciones; los testigos estaban contestes en negar todo mal antecedente entre ambos y que el acto cometido no se encuadraba dentro de la manera normal de proceder en sus relaciones con la víctima. 

Estas dudas hicieron sospechar a su defensor que pudiera tratarse de un alienado; parece que al conversar con él -voluntaria o involuntariamente- le sugirió la idea de que, si tal fuera su estado, seríale de mucho beneficio.  

En esas condiciones solicitó del juez un examen pericial por los médicos de tribunales; al mismo tiempo se le pasó de la cárcel a la sección de alienados delincuentes del Hospicio de las Mercedes. 

Allí le visitamos. Presentaba un aspecto estúpido, poco expansivo, como de quien juega un papel difícil y se considera inferior a la tarea. Rehuía todo examen y trataba de exponerse lo menos posible al análisis de los peritos. 

El examen morfológico revelaba caracteres degenerativos; psicológicamente se mostraba triste, retraído, con mala memoria y fingiendo no comprender fácilmente lo que se le decía. Su aspecto sospechoso y su evidente recelo ante los peritos nos indujeron a visitarle por separado. Le manifestamos que le veíamos a petición de su defensor: por consiguiente, debía confiársenos, explicándonos claramente el hecho y las causas determinantes del homicidio. Así lo hizo el procesado, y nos informó con toda precisión de dos incidentes habidos con su capataz por cuestiones de trabajo, seguido el segundo de ellos por un desafío o algo parecido, de cuya realización resultó la muerte de su adversario. Como los incidentes y el desafío habían sido sin testigos, el homicidio parecía inmotivado justificando la sospecha de que estuviese loco y fueran ilusorias sus explicaciones. Esa entrevista en que se mostró verboso y perfectamente normal y otra en compañía de los médicos de tribunales, nos permitieron asegurar que no era un alienado, sino un simulador, indeciso en su papel, que consentía en ser considerado loco, adaptando su conducta a la suposición de los que se la habían sugerido. 

Este sujeto falleció poco tiempo después, de una enfermedad intercurrente, antes de sentenciarse la causa. 

Caso 4 - Demencia epiléptica 
Uruguayo, cincuenta y ocho años, militar, retirado, viudo de varios concubinajes, mulato, católico, sabe leer y escribir, tiene hábitos de vida muy irregulares, pobre constitución física y regular estado de nutrición. 

En sus antecedentes familiares se conoce alcoholismo crónico en su padre y criminalidad política habitual en uno de sus cinco hermanos, alcoholista, como todos los demás. Ha sido militar más de veinte años, siendo del dominio público sus hábitos alcohólicos y un pasado borrascoso, en el que figuran actos de inmoralidad activa sobre sus soldados, violaciones de menores, estafas, etc. Ha sido siempre mentiroso, atrevido, compadre; indudablemente ha cometido numerosos delitos contra las personas y contra la propiedad, eficazmente escudado por su posición en el Ejército. 

Ha tenido, sin duda, ataques de epilepsia alcohólica, aunque muy distantes entre sí, y casi siempre, consecutivos a alguna intensificación de sus abusos. Esos fenómenos epileptiformes nunca tuvieron repercusión mental ni paralelismo alguno con fenómenos psíquicos, conservándose siempre lúcida su mentalidad, fuera de las ligeras perturbaciones imputables al alcoholismo crónico y a la edad avanzada. 

Su conducta sigue reflejando viejos hábitos antisociales adquiridos en el cuartel; tiene la costumbre de aplicar inhumanos castigos a sus sirvientes. En una de sus arremetidas injustificables infirió lesiones muy graves al esposo de su sirvienta, que se había atrevido a protestar contra las palpaciones deshonestas sobre su esposa, a que parecía singularmente inclinado el viejo. La víctima de la agresión se presentó a la justicia, siendo arrestado el delincuente en su propio domicilio por haberse declarado enfermo. 

Desde el primer momento simula un estado mental referible al tipo clínico de la demencia senil; su defensor, nombrado de oficio, alega que padece desde mucho tiempo atrás de epilepsia, y que ya se encuentra en período demencial, cuya llegada es más rápida por la sobreposición del alcoholismo crónico a la neurosis epiléptica; de todo ello infiere la irresponsabilidad penal del acusado. 

Su situación especialísima, por su carácter de militar en retiro y su avanzada edad, favoreció el sobreseimiento del sumario. Al día siguiente salió de su casa completamente curado de su pretendida demencia; y, para ser lógico con sus precedentes de pequeña criminalidad habitual, embriagó a dos ex- asistentes suyos, ordenándoles que apalearan al denunciante. Con militar obediencia se cumplió la orden, resultando que la víctima necesitó ir al hospital para curarse de sus nuevas lesiones, mientras el delincuente "irresponsable" quedaba fuera del alcance de la ley penal.

miércoles, 16 de diciembre de 2020

¿Qué es la enfermedad de Alzheimer?

En el año 1907 Alzheimer inició el conocimiento clínico y neuropatológico de la enfermedad que lleva su nombre, y con los años el avance en los conocimientos neurobiológicos y genéticos ha sido extraordinario. En los últimos años se han descubierto muchos entresijos y detalles del conjunto de mecanismos moleculares alterados en la enfermedad de Alzheimer.

Alois Alzheimer

La mayoría de los casos de enfermedad de Alzheimer acontecen más allá de los 65 años de edad. Por este motivo se dice que son «de inicio tardío». En estos casos no es clara la causa inicial de la enfermedad. 

Alzheimer en personas jóvenes por causas genéticas. Se trata de grupo muy pequeño de casos familiares en los que la enfermedad es «de inicio temprano»: la enfermedad, que se presenta en aproximadamente la mitad de los hijos de un enfermo, se inicia habitualmente entre los 30 y los 50 años de edad. En estos casos se han encontrado mutaciones en tres genes (los llamados «genes determinísticos»), y las alteraciones genéticas se relacionan con el procesamiento anómalo, la producción y la acumulación de amiloide.

En el envejecimiento normal no se pierden neuronas en gran cantidad. Sin embargo, en la enfermedad de Alzheimer se produce una alteración del funcionamiento neuronal que conduce a la pérdida de sus conexiones y ulterior muerte. En primer lugar se alteran las células relacionadas con la memoria (hipocampo) y con las funciones más complejas relacionadas.

A medida que avanzan las lesiones, queda afectada la corteza cerebral y, consecuentemente, aparecen alteraciones claras en capacidades como el razonamiento, el lenguaje o la abstracción. También acontecen cambios de personalidad y cambios emocionales, con depresión y ansiedad.

Las principales alteraciones en el cerebro

A partir de las alteraciones moleculares- bioquímicas, se producen tres grandes lesiones típicas de la enfermedad de Alzheimer:

(1) las placas seniles y (2) la degeneración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares). 

Simultáneamente se produce (3) una pérdida de las conexiones neuronales y la muerte neuronal.

1) La constitución de las placas seniles. 

Las placas seniles están formadas por depósitos densos y viscosos de -amiloide entremezclados con otras proteínas, restos de neuronas y células como las microgliales (que rodean y digieren las células lesionadas y las sustancias extrañas que provocan inflamación). También se produce la activación y participación de otras células, los astrocitos, que constituyen la llamada reacción astrocitaria.

Hay pruebas de que los depósitos de amiloide desempeñan un papel central en todo el proceso y que las agrupaciones o los racimos de -amiloide son tóxicos para las neuronas.

2) La degeneración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y la proteína tau. 

Las enfermedades causadas por la acumulación de la proteína tau fosforilada se llaman "taupatías", en donde está incluída la enfermedad de Alzheimer.

Este punto consiste en una acumulación anormal de filamentos proteicos emparejados que se sitúan en el interior de las células. El componente principal de estos ovillos neurofibrilares es la proteína tau.

Dentro de las neuronas existe una estructura llamada microtúbulos, que les ayuda a mantener su forma y sirven como conductores de moléculas de distinta función desde la parte central de la célula hasta las terminaciones de los axones y viceversa.

Persona sin Alzheimer

Persona con Alzheimer

La proteína tau se une a los microtúbulos y los estabiliza.

La proteína tau está químicamente modificada (hiperfosforilada), de forma que no se une a los microtúbulos y se agrega a otros filamentos de tau, progresivamente armando marañas neurofirilares

La consecuencia es que los microtúbulos no pueden mantener su estructura, se desintegran y el mecanismo de transporte neuronal queda afectado.

3) La pérdida de conexiones entre las neuronas y la muerte neuronal.

A medida que avanza el proceso de formación de placas y de ovillos neurofibrilares, la función de las neuronas cada vez está más alterada. 

Progresivamente, se pierde una de las grandes características del sistema nervioso: la comunicación entre las neuronas. Finalmente, la neurona es incapaz de sobrevivir. Como consecuencia del progresivo incremento y de la difusión de la muerte neuronal, tiene lugar un encogimiento del tejido cerebral que constituye la atrofia.

Dado que la pérdida neuronal tiene lugar con unos predominios regionales y con un desarrollo determinado a lo largo y ancho del cerebro, las manifestaciones clínicas tienen también una evolución más o menos típica. Esta manifestación se refleja en los tests neuropsicológicos y en las escalas que miden el estado de las capacidades de la vida diaria.

El trastorno cognitivo leve y la detección  de trastornos de memoria

Uno de los grandes objetivos médicos es la detección de los sujetos con riesgo de desarrollo de demencia y la realización de un diagnóstico precoz de la enfermedad de Alzheimer. La definición de «situaciones de transición» entre la normalidad y la demencia se ha formalizado en el concepto «trastorno cognitivo leve» (Petersen y cols., 2001, Petersen, 2003).

Criterios clínicos de diagnóstico de trastorno cognitivo leve aplicados en la Clínica Mayo (Petersen, 2003)

1 Quejas de trastornos de memoria, preferentemente corroboradas por un informador.

2 Alteración objetiva de la memoria en relación con la edad y el grado de educación.

3 Función cognitiva general en gran parte preservada.

4 Actividades de la vida diaria esencialmente preservadas

5 Ausencia de demencia

El trastorno cognitivo leve permite definir sujetos con riesgo evolutivo, en especial cuando los rendimientos en los tests de memoria están muy afectados. En otras palabras: a más alteración de la memoria, mayor posibilidad de desarrollo de demencia. Por este motivo es muy importante realizar estudios neuropsicológicos centrados en la memoria. La detección precoz de trastornos de memoria es el objetivo clínico.

Heterogeneidad de manifestaciones y evoluciones. El concepto de trastorno cognitivo leve es inespecífico en cuanto a sus manifestaciones clínicas y su evolución. Se puede hablar de diversidad de manifestaciones y de diversidad de evoluciones, pero la enfermedad más importante a descartar es la enfermedad de Alzheimer.

- Heterogeneidad de manifestaciones: Existen casos en los que la alteración está centrada en la memoria, pero hay otros en los que se encuentran pequeños fallos en otras capacidades mentales, como la abstracción, el razonamiento o el lenguaje, sin que se alcancen las puntuaciones alarmantes propias de la demencia.

- Heterogeneidad evolutiva: El conjunto de síntomas que caracterizan el trastorno cognitivo leve puede evolucionar y poner de manifiesto, además de lo más frecuente —que es la enfermedad de Alzheimer—, distintas enfermedades, como la demencia vascular, la enfermedad con cuerpos de Lewy —que presenta signos de parkinsonismo— o la demencia frontotemporal —que presenta una atrofia predominante en las zonas anteriores del cerebro—, o incluso confundirse con las manifestaciones de una depresión. En ciertos casos el sujeto es reclasificado como normal.

Veamos el MCI (Mild Cognitive Impairment) ó Esquema de la heterogeneidad evolutiva del trastorno cognitivo leve.

MCI

Demencia

 - Enfermedad de Alzheimer

 - Demencia vascular

 - Demencia frontotemporal

 - Demencia con cuerpos de Lewy

 - Afasia progresiva primaria

 - Depresión

La función cognitiva primordialmente afectada en la enfermedad de Alzheimer es la memoria. Por este motivo, los esfuerzos clínicos deben centrase en el estudio de esta capacidad. 

Lesiones cerebrales en casos de trastorno cognitivo leve. De forma simplificada se puede decir que los estudios neuropatológicos muestran que los sujetos con trastorno cognitivo leve presentan, habitualmente, alteraciones cerebrales intermedias entre el envejecimiento y la enfermedad de Alzheimer. Existe una importante pérdida neuronal en la corteza entorhinal.

La detección y el diagnóstico de un trastorno cognitivo leve implican realizar un seguimiento clínico a corto plazo por la situación de riesgo evolutivo hacia una demencia.